23 March, 2022

ลองมารู้จักโรคทางพันธุกรรม “ฮีโมฟิเลีย” ที่ถือเป็นสาเหตุสำคัญของการล่มสลายแห่งราชวงศ์โรมานอฟ

15 มีนาคม 1917 คือวันที่ซาร์นิโคลัสที่ 2 สละราชสมบัติ
ลองมารุ้จักโรคทางพันธุกรรม “ฮีโมฟิเลีย” ที่ถือเป็นสาเหตุสำคัญของการล่มสลายแห่งราชวงศ์โรมานอฟ

ปลายราชวงศ์โรมานอฟ รัสเซียอาจมีปัญหาประดังประเดมากมาย ทั้งการประกาศสงครามกับเยอรมัน ปัญหาความอดอยากของผู้คน แต่รากเหง้าปัญหาอย่างหนึ่งที่ส่งผลสำคัญนั่นคือ ปัญหาโรคร้ายของรัชทายาท หรือตำแหน่ง “ซาร์เรวิช” อเล็กเซย์ ซึ่ง ป่วยด้วยโรค “เลือดไหลไม่หยุด หรือฮีโมฟีเลีย”

ฮีโมฟิเลีย เป็นโรคทางพันธุกรรมอย่างหนึ่งที่เกิดจากการที่ผู้ป่วยขาดโปรตีนบางชนิดที่สำคัญในกระบวนการแข็งตัวของเลือด โดยปกติเมื่อเกิดบาดแผล เส้นเลือดฉีกขาด โปรตีนเหล่านี้ที่เรียกว่า แฟคเตอร์ จะเกิดการหลั่งและช่วยทำให้เลือดหยุดไหล แต่ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียจะมีความผิดปกติของ DNA ที่ทำให้ไม่สามารถสังเคราะห์แฟคเตอร์เหล่านี้ได้ โดยผู้ป่วยที่ขาดแฟคเตอร์ 8 จะเรียกว่าเป็นฮีโมฟิเลียชนิด A และการขาดโปรตีนแฟคเตอร์ 9 จะเรียกว่าเป็นฮีโมฟิเลียชนิด B ตำแหน่งที่ DNA เกิดความผิดปกตินี้จะอยู่บนโครโมโซม X ดังนั้นการเกิดโรคมักเกิดในเพศชาย ที่มีโครโมโซมเพศเป็น XY หากมีโครโมโซม X ที่ผิดปกติเพียงตัวเดียวก็จะทำให้เกิดโรคได้ ส่วนเพศหญิงจะต้องมี X ที่ผิดปกติทั้งสองตัว จึงจะแสดงอาการของโรค ในขณะที่หากมียีนแฝงของโรค (พาหะ) จะสามารถส่งความผิดปกติให้บุตรชายได้ เชื่อว่าผู้ที่เป็นต้นตอของการกลายพันธุ์นี้คือควีนวิคตอเรีย ผู้ซึ่งได้ชื่อว่าเป็น “สมเด็จยายแห่งยุโรป” ผู้ป่วยโรคฮีโมฟิเลียจะทุกข์ทรมานจากอาการเลือดออกโดยเฉพาะบริเวณกล้ามเนื้อและข้อต่อบ่อยครั้ง หากเกิดอุบัติเหตุเล็กๆเพียงแค่การเดินชนโต๊ะก็อาจจะเกิดภาวะเลือดออกภายในรุนแรงขนาดเสี่ยงจะเสียชีวิตได้ เช่นเดียวกับซาร์เรวิชอเล็กเซย์ ซึ่งตามบันทึกกล่าวไว้ว่าขนาดต้องให้กะลาสีหนุ่มร่างกำยำอุ้มไว้ตลอดเวลาเมื่อออกสู่สาธารณะ

ภาวะผิดปกติและความทุกข์ทรมานที่ยากจะแก้ไข นำไปสู่การไม่มีเสถียรภาพของราชวงศ์ จนไปถึงการที่แม่ผู้สิ้นหวัง “ซารีน่าอเล็กซานดร้า” ปล่อยให้การประชวรของมกุฎราชกุมารอเล็กเซย์ เป็นช่องทางที่ชักนำเกรกอรี่ รัสปูติน (Gregory Rasputin) นักบวชจากไซบีเรีย มาสู่ราชสำนักรัสเซีย แม้รัสปูตินมีประวัติที่กักขฬะและคลั่งไคล้ในกามราคะ แต่ความสามารถพิเศษของรัสปูตินในเรื่องการสะกดจิตทำให้มีผู้แนะนำราชสำนักว่าเขาอาจจะรักษาอาการประชวรของอเล็กเซย์ได้ รัสปูตินก้าวเข้ามาในชีวิตของพระราชวงศ์ ด้วยเหตุผลอย่างใดอย่างหนึ่ง อาการประชวรของอเล็กเซย์ทุเลาลงและมีสุขภาพดีขึ้น

ซารีนาอเล็กซานดร้าเชื่อในรัสปูตินอย่างยิ่ง ทรงมอบบำเหน็จความชอบทุกอย่างที่รัสปูตินต้องการโดยเฉพาะสิทธิพิเศษในราชสำนัก ผลร้ายที่ตามมาคืออิทธิพลของซารีนาต่อซาร์พลอยทำให้นิโคลัสตกอยู่ภายใต้อิทธิพลของรัสปูตินไปด้วย จนอำนาจที่เพิ่มพูนของเขานำไปสู่หายนะของประเทศในเวลาต่อมา
Tag: Hemophilia, dna, ฮีโมฟิเลีย, genfosis, DNAtesting, ตรวจDNA, GeneticTesting